Typologie des démences

Il existe différents types de démence dont il faut tenir compte lors d'un diagnostic différentiel.

70% des démences sont des démences dégénératives, 25% des démences non dégénératives. Le reste sont des démences mixtes.

1 Démences dégénératives

1.1 Maladie d'Alzheimer

La maladie d'Alzheimer est une maladie neurodégénérative du tissu cérébral qui entraîne la perte progressive et irréversible des fonctions cérébrales et notamment de la mémoire. Elle fut initialement décrite par le médecin allemand Aloïs Alzheimer (1864-1915).

Principale cause de démence chez les personnes âgées. Généralement diagnostiquée à partir de l'âge de 65 ans, les premiers signes de la maladie d'Alzheimer sont souvent confondus avec les aspects normaux de la sénescence ou d'autres pathologies neurologiques comme la démence vasculaire.

Le diagnostic de la maladie repose essentiellement sur des tests neuropsychologiques et sur la mise en évidence d'une atrophie corticale qui touche d'abord le lobe temporal interne et notamment l'hippocampe, régions importantes pour la mémoire. Les premiers symptômes consistent en des pertes de souvenir (amnésie) qui se manifestent initialement par des distractions mineures qui s'accentuent avec la progression de la maladie, tandis que les souvenirs plus anciens sont relativement préservés. L'atteinte neurologique s'étend par la suite aux cortex associatifs frontaux et temporo-pariétaux, se traduisant par des troubles cognitifs plus sévères (confusions, troubles de l'humeur et des émotions, des fonctions exécutives et du langage) allant jusqu'à la perte des fonctions autonomes et la mort.

La vitesse et l'évolution de la maladie sont variables d'un individu à l'autre rendant difficile tout pronostic précis. Les changements psychologiques induits par la maladie influent sur les qualités humaines essentielles et pour cette raison la maladie d'Alzheimer est quelquefois décrite comme une maladie où les victimes subissent la perte de qualités qui forment l'essence de l'existence humaine.

Bien que les causes exactes de la maladie d'Alzheimer restent encore mal connues, on suppose que des facteurs génétiques et environnementaux contribuent à son apparition et à son développement. Des mutations génétiques ont été identifiées dans les cas familiaux à début précoce qui représentent moins de 5% des patients atteints par la maladie d'Alzheimer. Pour la forme la plus courante, dite « sporadique », les allèles de plusieurs gènes (codant notamment pour l'apolipoprotéine E) augmentent le risque de développer la maladie. Alors que l'hygiène de vie joue un rôle avéré dans le risque d'apparition et de progression de la maladie, diverses études épidémiologiques et toxicologiques ont aussi mis en exergue des facteurs de risques environnementaux tels que la présence de métaux comme l'aluminium dans l'environnement, tout particulièrement sous forme hydrique ( Henri Pézerat, André Picot et l'étude Paquid menée par l'Inserm dans 75 communes française).

1.2 Démence à corps de Lewy

La démence à corps de Lewy est une affection neurodégénérative qui associe syndrome parkinsonien, hallucinations visuelles et perte de l'apprentissage de toute chose. Elle est le deuxième type de démence qui touche les personnes âgées, après la maladie d'Alzheimer.

Les corps de Lewy sont des structures anormales des cellules du cerveau retrouvées sous le cortex cérébral et à l'intérieur même des neurones de celui-ci. La façon dont se constituent ces corps est inconnue.

La démence dite à corps de Lewy peut débuter de la même façon que la maladie d'Alzheimer : déficit cognitif progressif, troubles de l'attention, hallucinations visuelles en association avec un syndrome extrapyramidal. (Les troubles amnésiques affectant surtout la mémoire de récupération). Toutefois, la maladie peut se déclarer pour certains patients par un syndrome parkinsonien... Diagnostic qui pourra être écarté par l'inefficacité de la L-DOPA.

1.3 Démence associée à la maladie de Parkinson

La maladie de Parkinson évoluée peut être compliquée par l'installation d'une démence. Elle présente certaines analogies avec la démence à corps de Lewy.

1.4 Démence fronto temporale

La démence fronto temporale survient tôt dans la vie (avant 50 ans) mais quelques formes commencent plus tard. Il existe une réelle difficulté à poser un diagnostic sur cette démence ; on note une notion familiale.

1.5 Maladie de Huntington

C'est une maladie héréditaire incurable. Cette maladie ne se développe, le plus souvent, que chez les personnes âgées de 40 à 50 ans.

Elle se traduit par une dégénérescence neuronale affectant les fonctions motrices et cognitives aboutissant à une démence. Ces manifestations psychiatriques de la maladie s'accompagnent de manifestations neurologiques avec, chez le sujet éveillé, des gestes incohérents et anormaux, indépendants de sa volonté, et des troubles de l'équilibre, une léthargie.

2 Autres Démences rares

• Phase de début : On retrouve des troubles de la personnalité et du comportement bien avant les troubles cognitifs. Apathie, isolement, irritabilité, émotivité excessive, troubles de l'attention, des conduites sociales, du langage.
• Phase d'état : à ce moment-là on retrouve des troubles cognitifs associés aux troubles du comportement et de la personnalité. Les principaux troubles cognitifs sont : trouble de l'attention, de la mémoire de travail, des fonctions exécutives. Les autres troubles sont sensiblement les mêmes qu'au début : apathie, désinhibition, troubles de l'humeur, des conduites alimentaires...

2.1 Maladie de Steele-Richardson-Olszewski ou PSP

La PSP provoque des lésions du tronc cérébral affectant progressivement l’équilibre, la vue, la mobilité, la déglutition et la parole.

La PSP demeure toutefois méconnue et quand elle se déclare, elle est encore mal diagnostiquée avec pour conséquence des traitements initiaux souvent mal adaptés. Ainsi, la plupart des patients atteints de PSP rapportent que leur médecin généraliste ignorait tout de cette maladie jusqu'à ce que le diagnostic soit fait par un neurologue et avec l'aide d'examens par IRM (atrophie Mésencéphalique, élargissement du V4, hypersignal T2 pallidum interne, discret hypersignal T2 bordant le putamen).

2.2 Dégénérescence Cortico-Basale ou DCB

La dégénérescence cortico-basale est une maladie neurodégénérative relativement rare mais de plus en plus fréquemment décrite, touchant principalement les régions cérébrales sous-corticales, puis corticales et présentant typiquement un dysfonctionnement moteur asymétrique ainsi que des troubles cognitifs. Le diagnostic clinique est difficile à cause de la variabilité des symptômes et le médecin peut s'aider de l'imagerie.

3 Démences non dégénérative

Concerne 40% des démences ; le diagnostic est fondé sur l'imagerie cérébrale. Elles sont potentiellement curables.

3.1 Démence vasculaire

Elle rassemble trois entités : un syndrome démentiel, une pathologie vasculaire visible à l'imagerie médicale (AVC par exemple) et un lien entre deux symptômes psychocomportementaux (angoisse, dépression, TOC, délire, ...). Il existe plusieurs formes physiopathologiques : leucoaraiose, maladie de Binswanger, lésions focales limitées (syndrome frontal, cérébelleux, ...

3.2 Cause génétique

CADASIL est un acronyme pour Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy, retenu pour désigner une maladie génétique se caractérisant par l'association de migraines, et de lésions vasculaires cérébrales aboutissant à une altération intellectuelle et s'accompagnant de lésions de la substance blanche du cerveau.

3.3 Causes infectieuses

Déficits de la cognition ou stade de démence de type encéphalopathique aiguë à sub-aiguë liés au VIH. On parle de leucoencéphalopathie multifocale progressive.

3.4 Alcoolisme et autres causes toxiques

La consommation chronique d'alcool ou de drogues dures peut entraîner une démence.

3.5 Causes métaboliques, carentielles et endocriniennes

Maladie de Wilson (démence curable) et autres maladies métaboliques héréditaires, essentiellement chez le sujet jeune.

3.6 Hydrocéphalie à pression normale

Anciennement appelée hydrocéphalie chronique.

Chez le sujet âgé, les troubles hydroélectriques chroniques, certaines carences (folates, vitamine B12) et l'hypothyroïdie peuvent provoquer une démence curable.

Rarement : encéphalopathie hépatique chronique, insuffisance rénale.

Certaines intoxications médicamenteuses chroniques sont sources de démences curables chez la personne âgée.

Syphilis tertiaire (Neurosyphilis) : cause rarement une démence, mais représente une cause curable à prendre en compte, notamment chez le sujet jeune.

Maladies à prions, maladie de Creutzfeldt-Jacob.

Source : www.wikipedia.org, le 23 janvier 2010